风湿免疫病血液系统损害之贫血

风湿免疫病是一种全身性疾病，可累及任何脏器，血液系统是最常受累的系统之一。虽然从理论上讲各种风湿免疫病均可累及血液系统，但临床上较为常见的是系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿关节炎（RA）。风湿免疫病对血液系统的影响复杂多样，最常见的是贫血、白细胞减少和血小板减少三种类型。在此主要就贫血临床表现及治疗进行介绍！

贫血是风湿免疫病的常见临床表现之一，以轻中度贫血多见。风湿免疫病引起的贫血有多种，包括慢性病贫血、缺铁性贫血、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）等。

（1）慢性病贫血：RA、SLE等风湿病常常出现慢性病贫血，其发生机制尚未完全清楚，可能与下列因素有关：①红细胞生成不足：由于炎症因子等因素的作用，使患者出现铁代谢障碍、促红细胞生成素（EPO）相对减少导致红细胞生成障碍；②红细胞寿命缩短；③晚期患者出现的肾功能不全和某些治疗药物（如非甾体抗炎药、激素等）引起的消化道出血也可引起贫血。慢性病贫血大多属于轻中度，发生缓慢，症状表现不甚明显。

（2）缺铁性贫血：部分RA、SLE等风湿病患者均伴有缺铁性贫血，可能与疾病活动、偏食、女性月经量增多以及非甾体抗炎药引起的消化道小量出血等因素有关。风湿免疫病患者往往同时有慢性病贫血和缺铁性贫血，此时，铁指标的表现可不典型，除注意转铁蛋白饱和度、铁蛋白变化和骨髓涂片细胞外铁外，也要检查转铁蛋白受体（TfR）和EPO水平，因为缺铁性贫血时TfR和EPO水平显著升高，慢性病贫血时TfR下降，EPO水平升高也不如缺铁性贫血时明显。

（3）AIHA：风湿免疫病伴发的AIHA大多起病缓慢，但也有少数表现为急性发作，甚至危象。AIHA的临床表现主要为贫血和溶血，严重者因溶血急性发作，红细胞大量破坏可出现晕厥和神志不清。急性大量溶血者常伴有发热、恶心、腹痛、腰痛等表现，有时甚至出现血红蛋白尿。由冷抗体引起的冷凝集素综合征大多病情进展较慢，主要遇冷时出现耳廓、鼻尖、指趾发绀，加温后能迅速消失，较少出现发热和肝脾肿大。

风湿免疫病的慢性病贫血和缺铁性贫血一般无需特别处理，主要是针对原发病治疗。

缺铁性贫血可给予补充铁剂。如果贫血较为严重（如血红蛋白少于60g/L），特别是短期内血红蛋白下降明显者，应给予输血。AIHA主要靠大剂量激素治疗，对于发生危象者可考虑用甲基泼尼松龙冲击（～mg/d，连用3～5d为一疗程），同时联用环磷酰胺等免疫抑制剂。部分难治性患者有时比较棘手，曾有报道利妥昔单抗对顽固性SLE合并AIHA患者有一定疗效。AIHA患者输血时要输洗涤红细胞，以减少可能出现的溶血发生。

来源：许韩师.风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现及其治疗.中华临床医师杂志（电子版）..7（7）：-.